白癜风偏方有效吗 https://m-mip.39.net/nk/mipso_4350827.html摘自TsiehSun,M.D.（孙捷著），叶向*译，卢兴国审校《血液肿瘤图谱》（人民*医出版社，）
[病历资料]
患者男，32岁。出现溶血性贫血和大量的主动脉周盆腔淋巴结肿大。盆腔肿块空心针活检及右腹股沟淋巴结切除活检无诊断意义。经腹的主动脉周盆腔淋巴结活检最终发现了诊断性特征，见图80.1～80.7。
患者白细胞和血小板计数均正常，但红细胞压积（28.7%）和血红蛋白（90g/L）降低，网织红细胞（7.5%）升高，证明患溶血性贫血。
图80.1淋巴结活检显示滤泡增生伴萎缩的生发中心(HE×10)
图80.2滤泡间区显示玻璃样变的血管增生(HE×20)
图80.3套区内一个增生滤泡显示多个同心层的淋巴细胞。生发中心由嗜酸性的细胞组成，代表滤泡树突状细胞和组织细胞(HE×60)
图80.4淋巴滤泡显示有一穿透性的玻璃样变血管(HE×40)
图80.5滤泡间区显示有大量的浆细胞(HE×)
图80.6一个滤泡间区内有很多大的多形性肿瘤细胞(HE×)
图80.7视野中心有一个Reed-Sternberg细胞(HE×)
[鉴别诊断]
反应性淋巴结肿大和淋巴瘤。
[进一步检查]
免疫组化：
Kappa染色：阳性（图80.8）
Lambda染色：阳性（图80.9）
CD30：阳性（图80.10）
CD15：阳性（图80.11）
人类疱疹病*8型：阴性（图80.12）
图80.8kappa染色显示许多浆细胞(免疫过氧化物酶×10)
图80.9lambda染色显示许多浆细胞(免疫过氧化物酶×10)
图80.10CD30染色显示大霍奇金和Reed-Sternberg细胞(免疫过氧化物酶×)
图80.11CD15染色显示大霍奇金和Reed-Sternberg细胞(免疫过氧化物酶×)
图80.12人类疱疹病*8型(HHV-8)染色显示阴性(免疫过氧化物酶×10)
[讨论]
淋巴结活检显示滤泡增生（图80.1）和滤泡间血管增生（图80.2）。高倍镜下，滤泡是由套区内的多个同心层的淋巴细胞（洋葱皮结构）组成，伴有一个萎缩的生发中心，包含浅嗜酸性细胞（图80.3）。少数滤泡内显示有穿透生发中心的玻璃样变血管（棒棒糖结构）（图80.4）。滤泡间区出现明显的浆细胞浸润（图80.5）。
经仔细寻找，一些组织切片中滤泡间区也可以发现大肿瘤细胞（图80.6），还可以发现少许Reed-Sternberg细胞（图80.7）。经kappa和lambda染色显示浆细胞为多克隆性（图80.8和80.9）。大肿瘤细胞CD30和CD15染色阳性（图80.10和80.11）。人类疱疹病*8型（HHV-8）染色阴性（图80.12）。这些表现与透明血管和浆细胞变异混合型Castleman病（CD）或者血管滤泡性淋巴结增生症一致。此外，还存在霍奇金淋巴瘤。
据Benjamin博士报告Castleman病包括无症状的纵隔内淋巴结病患者。淋巴结活检显示显著的滤泡增生伴同心圆排列状淋巴细胞的边缘区。生发中心通常萎缩或退行性转化，而且含有穿透性的玻璃样变性的血管和代表滤泡树突状细胞和组织细胞的浅嗜酸性细胞。主要由小淋巴细胞而无浆细胞组成的滤泡间区内血管增生明显。
此外，受累淋巴结无淋巴窦。这一组织结构被称为玻璃样血管变异型（HV-CD），约占CD的70%。滤泡和滤泡间异常部分的比例因人而异，因此它可以进一步分为滤泡性HV-CD，经典HV-CD（在滤泡和滤泡间区的变化程度相当），以及基质丰富HV-CD。
几年之后，另一结构得到承认。这一结构的特点是生发中心的增生，而不是萎缩。最醒目的是，套区以及在滤泡间区有显著的浆细胞浸润。淋巴结的正常结构通常没有改变而淋巴窦是开放的。这一组织学结构称为浆细胞变异型（PC-CD），约占CD的20%。除非已经鉴定出HHV-8，CD的诊断是排除性的，因为这种结构可以在其他增生性反应的淋巴结中见到，例如风湿性关节炎。
如果上述两种结构累及单个淋巴结或淋巴结链，它们就归类为单中心型CD。当有多个淋巴结或结外累及，归类为多中心CD，它占病人数的10%。该疾病的组织学结构类似于PC-CD或混合组织结构。这些患者通常有症状。
CD的病因尚不完全清楚，但浆细胞变异型和多中心CD经常伴随HHV-8感染。在HHV-8阳性患者中，许多人同时有HIV的感染。CD浆母细胞变异型的特征是套区存在大的浆母细胞（免疫母细胞），此类细胞表达HHV-8潜伏核抗原，经常出现在HIV感染者中。CD的发病机理认为与生发中心细胞和HHV-8释放白细胞介素-6（IL-6）有关。因此，CD临床病理综合征有时被称为白细胞介素-6综合征。
Castleman病与一些其他疾病相关。在本病例中，被确定有霍奇金淋巴瘤。这一病变通常非常稀少，作出这种诊断需要仔细查找多张切片。有些作者认为CD表现是继发于霍奇金淋巴瘤，并因此称之Castleman样改变，而不是同时存在CD。在CD病例中非霍奇金淋巴瘤，主要是免疫母细胞型比霍奇金淋巴瘤更易见到。其他相关情况包括卡波西肉瘤，它与CD具有相同的病原体——HHV-8；还有POEMS综合征，它包括多发性神经病、器官巨大症、内分泌病、单克隆丙种球蛋白病和皮肤的变化。
[参考文献]略
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