白癜风的早期症状都有哪些 http://baidianfeng.39.net/a_bdfnzhm/141222/4541952.html患者WXD，男，69岁，因吞咽困难、咳嗽、胸闷20天来诊。医院做胸部CT发现肺占位、纵隔淋巴结肿大、肺内多发结节，经气管镜检测和活检，组织病理报告：低分化腺癌。体检发现面部、颈部、双手和双上肢皮肤发红、皮疹，继发皮损，双侧颈部扪及多个大小不一的肿大、质硬且活动度差的淋巴结。后请皮肤科会诊，诊断为“皮肌炎”。患者自诉一年半前患上皮肤炎，长期按日光过敏性皮炎治疗。胸和上腹部CT显示左上肺较大占位，纵隔淋巴结广泛转移、颈部淋巴转移、肺内转移。
以下为患者面部、头颈部和双上肢皮疹情况，以及胸部和上腹CT扫描图像。
皮肌炎（dermatomyositis，DM）是一种特发性炎症性肌病（IIM），其特征是特异性皮损以及表现各异的系统性症状。IIMs的发病率为2.47-7.8/10万人-年，患病率为9.54-32.74/10万人。美国成人中DM特异性患病率估计为1-6/10万人。DM是IIMs中最常见的一种，最近对名欧洲肌炎患者登记处的分析表明DM占31%。男女都可a发病DM中男女患者比例为2:1。临床上20%的成人DM为无肌病性皮肌炎（CADM）。DM的平均诊断年龄呈双峰性，青少年DM（JDM）最常见的诊断年龄在4到14岁之间，成人DM最常见在40到60岁之间。JDM是儿童最常见的炎症性肌病，但仍然很罕见，估计每年每百万儿童中约有3.2例发病。临床上无肌病性JDM的发病率尚不确定。在最近无肌病性JDM系列中中25%最终发展为肌肉受累。皮肤表现DM的皮肤表现多种多样，准确的皮肤诊断标准是目前正在研究的领域。以往，皮肤表现被划分为特异性（Gottron丘疹、Gottron征和眶周紫红斑）、特征性的、兼容、少见、罕见和非特异性。患者可能出现1种或多种与DM相关的皮肤改变。DM皮损与肌肉病变不一定平行，可能发生在肌炎之前或之后。皮损常有瘙痒或灼痛，常伴光敏感。持续性严重瘙痒可显著影响患者的生活质量。肌肉表现大约80%的DM患者有肌病。典型的肌肉表现是急性或亚急性、对称性近端肌肉无力。肌病为无痛性，常见肌酸激酶、天冬氨酸转氨酶和丙氨酸转氨酶升高，但与肌肉活动相关的实验室指标也可能正常。吞咽困难、发声困难以及吸气症状表明咽和食道的横纹肌受累，提示预后不良。有研究认为吞咽困难在伴发恶性肿瘤的典型皮肌炎患者的发生率更高。有DM皮肤表现但无肌病的患者被是所谓的CADM。CADM可能是微肌病型皮肌炎（没有客观的肌肉虚弱，但在实验室检查、活检或影像学检查中有亚临床肌肉受累的证据）或真性无肌病（在实验室检查或查体中没有肌肉受累的证据）发病机制
DM的发病机制是多因素的、复杂的、不完全清楚的。遗传、环境和免疫机制（包括下面讨论的最近发现的自身抗体）被认为在成人DM和JDM的发展中起作用。
免疫机制DM患者的免疫活化序列尚不完全清楚，它可能是补体激活不当引起的。这种激活是抗体依赖性的还是经典补体级联反应启动导致一致存在争议。无论如何，补体活化导致毛细血管破坏、缺血和微梗死、低灌注和束周萎缩。肌炎特异性抗体MSAs是唯一与IIM诊断相关的抗体。DM特异性抗体包括抗Mi2、抗黑色素瘤分化相关蛋白5（MDA5）、抗NXP2、抗TIF1和抗SAE。MSAs目前的局限性有两方面：1）仍然存在“血清学差距”，有相当比例的DM患者检测不到MSAs；2）临床现行的MSA检测的敏感性和特异性有所不同。MSA的实验室结果会因检测技术不同而异，DM中MSA阳性率的约为20％至50％。皮肌炎患者病情初步评估，对确诊DM患者进行恶性肿瘤和间质性肺病的相关检查，以及根据DM患者的疾病严重程度、出现的系统症状和肌炎特异性抗体（MSA）资料而制定治疗建议。诊断皮肌炎的初始方法DM疑似患者的初步评估必须包括全身皮肤体检、客观肌力检测和实验室检查。在无法确定的情况下，行皮肤或肌肉活检或进行肌肉成像有助于明确诊断。系统表现的评估一旦确诊为DM，患者需进行其他检查以评估系统症状。此检查应根据患者的肌炎特异性抗体（MSA）谱进行指导。恶性肿瘤检查成人DM患者的恶性肿瘤患病率约为20％。确诊一年内发生恶性肿瘤的风险最高，并且在≤5年内仍会升高。在确诊时，男性和年龄＞45岁的患者发生恶性肿瘤的风险同样偏高。恶性肿瘤在青少年皮肌炎（JDM）中则非常罕见，在欧洲肌炎注册中心未发现任何恶性肿瘤相关的JDM病例。恶性肿瘤相关的DM主要发生在抗转录中间因子1或抗核基质蛋白2阳性的成人中。JDM患者不需要进行任何恶性肿瘤检查。除了对应年龄和针对症状开展的恶性肿瘤筛查外，抗转录介导因子1或抗核基质蛋白2阳性的患者（即恶性肿瘤相关DM的高危人群）还应CT，MRI，PETCT进行全身影像检查。由于DM发病后≤5年内发生恶性肿瘤的风险增加，因此有专家建议每年进行影像学检查，直至达到5年期满。恰当的治疗方法取决于以下5个因素：
皮损类型：皮损是非血管性病变（例如披肩征、紫红斑）、血管性病变（指腹溃疡、反向Gottron丘疹）还是钙质沉着症？
肌肉受累程度：患者是无肌病性还是少肌病性（hypomyopathic）？尽管肌病得到控制，患者是否仍存在持续的皮肤症状？患者是否存在肌病后表现？（即尽管不接受治疗，患者的肌肉症状已得到缓解，但仍然存在残留的皮肤疾病）？
出现的系统症状：是否累及其他器官系统？有相关的恶性肿瘤吗？
出现MSAs：MSA的存在提示患者有哪些临床亚型？
患者年龄：患者是否为成人或青少年皮肌炎？在出现肌肉受累或系统症状的情况下采用多学科的诊疗方法。
考虑皮损类型非血管性皮肤病变：对于所有非血管性疾病患者，应使用三个层次的治疗：防晒、局部使用皮质类固醇激素或钙调神经磷酸酶抑制剂和系统治疗。药物治疗系统性皮质类固醇激素：是DM相关性肌病的初始治疗的金标准。但是，其不应该用于CADM患者，也不应该用作单一疗法，因为这种方法通常无效，并会产生难以接受的持续性不良反应。羟氯喹：当其他系统性药物控制疾病不佳时，可将其用作佐剂。霉酚酸酯和甲氨蝶呤：在没有血管性病变或钙化皮损的情况下，非血管性病变DM的一线系统治疗是霉酚酸酯（MMF）和甲氨蝶呤（MTX）。利妥昔单抗.若系统性皮质类固醇激素和口服免疫抑制剂联合治疗失败，则下一步适合选择利妥昔单抗治疗。缺点是起效缓慢且有严重感染的风险（＞6％）。静脉注射免疫球蛋白钙调神经磷酸酶抑制其他传统疗法：可以考虑的其他疗法包括英夫利昔单抗、硫唑嘌呤和环磷酰胺。新兴疗法Janus激酶抑制剂（Januskinaseinhibitors,JKIs）考虑肌肉受累程度患有肌病的患者应配合风湿科或神经科医生共同治疗。能控制好皮肤疾病并不能预测是否能控制肌病，反之亦然。预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
